A szklerózis multiplex
Szklerózis multiplexben a szem, az agy és a gerincvelõ idegei foltokban elvesztik mielinhüvelyüket.
A szklerózis multiplex elnevezés a multiplex (többszörös) heges (szklerózis) területektõl származik, amelyek a sok demielinizációs foltot érzékeltetik. A szklerózis multiplex idegrendszeri panaszai és tünetei olyan szerteágazók, hogy az orvosok sokszor nem ismerik fel a diagnózist az elsõ tünetek jelentkezésekor. Mivel a betegség hosszú ideig lassan rosszabbodik, a betegekben a viszonylag egészséges szakaszok (átmeneti javulás = remisszió) váltakoznak az elgyengítõ fellobbanásokkal (súlyosbodás = exacerbáció). Az Egyesült Államokban körülbelül 400.000 ember, többnyire fiatal felnõtt szenved ebben a betegségben.
Okok
A betegség oka ismeretlen, de az egyik lehetséges magyarázat az, hogy a vírus vagy más antigén rendszerint az élet elején valamilyen módon beindít egy autoimmun folyamatot.s Ezután a szervezet valamilyen okból antitesteket kezd termelni saját mielinje ellen; az antitestek gyulladást keltenek, amelyek károsítják a mielinhüvelyt.
Úgy tûnik, a szklerózis multiplex kialakulásában az öröklés is szerepet játszik. A betegek 5%-ának van szintén érintett testvére, míg kb. 15%-ának van beteg közeli rokona.
A környezeti tényezõk is szerepet játszanak; minden 2000-bõl 1 emberben jelentkezik a betegség, azokban, akik a mérsékelt övön töltötték az elsõ 10 életévüket, és csak minden 10.000-bõl egyben azokban, akik a trópusokon nõttek fel. Az Egyenlítõ közelében felnõtt emberekben szinte soha nem jelentkezik a szklerózis multiplex. A klíma, ahol az emberek az elsõ 10 évüket töltik, fontosabbnak tûnik, mint az, hogy hol töltik a következõket.
Tünetek
Általában 20 és 40 éves kor között jelentkeznek. Nõk gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak. Az agy és a gerincvelõ bármely részén megjelenhet a demielinizáció és a tünetek az érintett területtõl függnek. Az izmokat ellátó idegpályák demielinizációja mozgászavarokat (motoros tünetek) okoznak, míg az érzeteket szállító pályák érzészavarokat (szenzoros tünetek) okoznak.
Korai gyakori tünet a zsibbadás, bizsergés és más sajátos érzések a karokban, a lábakban, a törzsön és az arcon. A beteg elveszítheti a kéz vagy a láb ügyességét és erejét. Egyes emberekben a tünetek csak a szemben fejlõdnek ki kettõs látást, részleges vakságot és az egyik szem fájdalmát, tompa vagy homályos látást, látásvesztést (szemideggyulladás) tapasztalnak. A korai tünetek között lehet enyhe érzelmi vagy szellemi változás. Az agyi demielinizációnak ezek a bizonytalan tünetei néha jóval a betegség felismerése elõtt elkezdõdnek.
A szklerózis multiplex változatos és kiszámíthatatlan. Sok emberben a betegség egyetlen tünettel kezdõdik, amit hónapokig vagy évekig nem követ további tünet. Másokban a tünetek rosszabbodnak és egyre kiterjedtebbé válnak heteken, hónapokon belül. Nagyon meleg idõjárás, forró fürdõ vagy zuhany, sõt a láz is fokozhatja a tüneteket. A betegség rosszabbodása (fellobbanás) spontán is jelentkezhet, de kiválthatja például influenza fertõzés is. Mivel a rosszabbodások egyre gyakoribbá válnak, a mozgáskorlátozottság súlyosbodik és folyamatossá válik. A rokkantság ellenére a legtöbb beteg ember átlagos élettartamú.
Kórisme
Fel kell vetni a szklerózis multiplex lehetõségét olyan fiatal emberek esetében, akiknek hirtelen kezdõdõ homályos látása, kettõs látása, mozgató vagy érzõmûködési zavara jelentkezik a test különbözõ részein. Az egymást követõ rosszabbodások és javulások megerõsítik a diagnózist.
Szklerózis multiplex gyanúja esetén a fizikális vizsgálat során az orvos alaposan vizsgálja az idegrendszert. A kórismét közel biztossá teszik az idegrendszer elégtelen mûködésére utaló jelek, mint a rendezetlen szemmozgások, az izomgyengeség és zsibbadás a test elszórt részein, valamint más leletek, mint pl. a szemideg gyulladása (optikus neuritisz) és a változó idegrendszeri tünetek.
Egyetlen vizsgálat nem elegendõ, de több laboratóriumi teszt különbséget tud tenni a szklerózis multiplex és más, hasonló tüneteket okozó betegségek között. Meg lehet vizsgálni a gerincvelõi folyadékot (lumbálpunkció).s A betegekben a gerincvelõi folyadékban kissé több fehérvérsejt és fehérje található az egészségeshez képest. Ugyancsak magas lehet az antitestek koncentrációja, és a szklerózis multiplexes betegek 90%-ában vannak jellemzõ típusú antitestek és egyéb anyagok a gerincvelõi folyadékban.
A mágneses rezonancia vizsgálat a legérzékenyebb képalkotó eljárás, amely nagy valószínûséggel kimutatja azokat az agyterületeket, ahol hiányzik a mielin. El tudja különíteni az aktív területeket, ahol a demielinizáció éppen folyik, azoktól, ahol már nem.
A kiváltott potenciálvizsgálat során az agynak az idegek ingerlésére adott elektromos válaszait vizsgálják. Például felvillanó fényre vagy zajokra az agy elektromos tevékenysége normális esetben jellegzetes llámmintázattal válaszol, szklerózis multiplexes betegekben a válasz lassabb, mert az ingerületvezetés a demielinizált idegeken romlik.
Kezelés
Viszonylag új eljárás a béta-interferon injekció, amely csökkenti a rosszabbodások gyakoriságát. Más ígéretes eljárások, mint például a többi típusú interferon, a szájon át szedhetõ mielin és a copolymer-1, amelyek segíthetnek megakadályozni, hogy a szervezet megtámadja a saját mielinjét, még kísérleti stádiumban vannak. A plazmaferézis és a vénán keresztül adott gamma-globulin jótékony hatása nem megalapozott, és ezek az eljárások nem praktikusak a hosszú távú kezelésben.
Kortikoszteroidok, mint például a prednizolon szájon át, vagy a metilprednizolon, amit vénán keresztül alkalmaznak rövid ideig a heveny tünetek csillapítására, évtizedek óta a fõ kezelési forma. Bár a kortikoszteroidok megrövidítik a rohamok idõtartamát, nem tudják megállítani a hosszú távon kialakuló rokkantságot. A kortikoszteroidok jótékony hatását ellensúlyozhatja sok mellékhatásuk, amelyek a hosszú használat alatt kialakulnak. Ilyenek a fertõzésekre való fokozott fogékonyság, a cukorbetegség, a hízás, a kimerültség, az oszteoporózis (csontritkulás miatt törékeny csontok) és a fekélyek. Egyéb immunszupresszív (az immunrendszert gátló) terápiák, mint például az azatioprin, a ciklofoszfamid, a ciklosporin adása vagy a teljes nyirokszövet besugárzása, nem bizonyultak használhatónak, és kimutathatóan növelték a szövõdmények számát.
A szklerózis multiplexes betegek gyakran folytatni tudják aktív életvitelüket, habár fáradékonyak és szoros napirendet nem tudnak fenntartani. Rendszeres testmozgás, mint például a szobabiciklizés, a séta, az úszás, az izmok nyújtása, ami csökkenti a merevséget segít megõrizni a keringés, az izmok és a lélek egészségét. A gyógytorna segít fenntartani az egyensúlyozási- és járásképességet, a mozgásszabadságot, és csökkenti a merevséget és a gyengeséget.
A bélmozgást és a vizelést szabályozó idegek is érintettek lehetnek, ami a vizelet és a székelet visszatartási képtelenségéhez vagy éppen ürítésének gátoltságához vezethet. Sok beteg megtanulja katéterezni magát, hogy kiürítse a hólyagját és folyamatosan székletlágyítókat és hashajtókat szed a bélmozgás rendben tartására. A gyenge és mozgásképtelen betegeken könnyen kialakulhat felfekvés, ezért fokozott figyelmet igényelnek e súlyos bõrkárosodások elkerülése céljából.
infomed
Forrás: http://www.medimix.hu
AJÁNLOM AZ OLDALT
