Pellagra és porphyria

Van egy olyan, a vámpírlegendák misztikus világával összefüggésbe hozható jellegzetes betegség, amelynek pellagra a neve. Ezt a betegséget először a spanyol G. Casal írta le 1735-ben. Később róla nevezték el Casal-gallérnak azt a nyakon megjelenő bőrelváltozást, amely napozás hatására a ruhakivágás mentén alakulhat ki. Az általa leírt pellagrának a nevét azonban nem ő, hanem az olasz Frapoli adta 1771-ben a pelle (bőr) és az agra (durva) szavak összetételével. A pellagra tehát durva bőrt jelent, és ennek a betegségnek az előfordulása egészen járványos méreteket öltött a XVIII-XIX. század fordulóján. A betegség kialakulásának okát azonban még sokáig nem ismerték, a vele kapcsolatos általános hiedelmek azt tételezték fel, hogy valamilyen mikroba okozza. A lengyel K. Funknak 1913-ban az élesztőből sikerült nikotinsavat kivonnia, és a további kutatások során, vagyis 1937-ben derült fény arra, hogy a pellagrát a szervezetben fellépő nikotinsavhiány idézi elő. Később az is kiderült, hogy a tűpofán nevű aminosav hiánya szintén hozzájárul e betegség tünetegyüttesének kialakulásához.

A pellagrával kapcsolatos vizsgálódások arra is kiterjedtek, hogy miért főként Szerbiában, Romániában, Bulgáriában, Ukrajnában, illetve Spanyolország, Olaszország, Franciaország és az Egyesült Államok bizonyos vidékein alakult ki olyan nagy számban ez a betegség. Ennek során jöttek rá arra, hogy ezekben az országokban a szegényebb társadalmi csoportok szinte kizárólag kukoricából készült ételeket fogyasztanak. Bár a kukoricában is van nikotinsav, ám ennek legnagyobb része kötött formában, így nem képes felszívódni a tápcsatornából, ráadásul a kukorica tripofánban igen szegény. Furcsának tűnt ugyanakkor, hogy a szintén kukoricaételeket fogyasztó mexikóiak körében mégsem terjedt el a pellagra, és mint arra hamarosan rájöttek, azért, mert ők a kukoricalisztet előbb órákon át mésztejjel főzték, a hőkezelés hatására pedig az addig kötött nikotinsav szabaddá vált.

A pellagrának három jellegzetes tünete alakult ki, ezek a bőrgyulladás (dermatitisz), a hasmenés (diarrea) és az elbutulás (demencia). Ezeknek a tüneteknek egyre súlyosabbá válása kezelésük elmulasztása esetén a beteg halálához vezet. A nikotinsavhiányban szenvedő ember bőrének bizonyos területein gyulladás, jellegzetes, általában szimmetrikusan elhelyezkedő elszíneződés, valamint a bőr hámlása és elszarusodása figyelhető meg. Ezek főként a test azon felületein alakulnak ki, amelyek gyakori napsugárzásnak vannak kitéve, például az arcon, a nyakon és a végtagokon. Ilyen tipikusnak mondható bőrelváltozás a Casal-gallér is. A külső bőrelváltozásokkal párhuzamosan a nyálkahártya bizonyos részei, például a szájüregben, a hüvelyben, a húgycsőben és a végbélnyílás körül kipirosodhatnak, sőt, igen gyakran kifekélyesedhetnek. A gyomorpanaszok közül a pellagrára a hasmenés a legjellemzőbb, amely a betegség előrehaladtával akár véres is lehet, emellett azonban gyakori hányinger és hányás is előfordulhat. A pellagra egyre jobban megviseli az idegrendszert, amely az emlékezet megromlásával, zavartsággal, búskomorsággal, szorongással, nyugtalansággal és álmatlansággal jár együtt, amelyek azután a beteget gyakran igen agresszívvé teszik. A betegség további előrehaladtával végül a benne szenvedő teljességgel elbutul.

A pellagrában szenvedők külső elváltozásai, illetve kialakuló szokásai nagyban hasonlítottak mindarra, amit az emberek fantáziája a vámpírokról elképzelt. Mivel a pellagrás betegek bőrének nem tesz jót a napfény, ezért kerülik a világosságot, bőrük pedig ebből fakadóan pergamenszerűen sárgásfehérré válik. Számos elképzelés szerint a vámpíroknak rossz szagú a leheletük, illetve bűzös a szájuk, amely a pellagrásoknál is jelentkezik a szájüreg gyulladása és vérzése, valamint a hányinger következményeként. Arra vonatkozóan nincs semmilyen adat vagy forrás, hogy a vámpíroknak hasmenésük volna, olyan legenda viszont létezik, amely szerint egy vámpír féregfertőzéstől szenvedett, ami pedig nyilván járhat hasmenéssel. A pellagrás betegek szájüregi bántalmaik miatt étvágytalanokká válnak, nem esik jól nekik az evés, ezért nagyon lesoványodnak. A vámpírok a hiedelmek szerint egyáltalán nem fogyasztanak ételt, csak vért, ezért nem eszik például együtt Drakula sohasem a vendégeivel. A pellagrásoknál fellépő mániás-depressziós tünetek a népi hagyományok által megörökített vámpírtulajdonságok közé tartoznak, hiszen a vámpírok sem alszanak éjszaka, illetve többnyire mogorvák és ingerlékenyek. A pellagrás betegek és a vámpírok sorsában is felfedezhetők a párhuzamok. A vámpírhit bizonyos elképzelései szerint ugyanis az a vámpír, akinek még életében lezáratlan dolgai maradtak rokonaival vagy barátaival, erős késztetést érez arra, hogy megkísértse őket. A pellagrásnál ez úgy jelentkezik, hogy a táplálkozási szokások miatt nemcsak ő, hanem egyes családtagjai is elkapják a betegséget, amit azután az elhunyt beteg bosszújának gondolnak rokonai. Végezetül a gyomor-, illetve bélrendszeri vérzések fellépése miatt a pellagrások olyan képzeteket keltenek, mint az élőhalottak.

A vámpírság bizonyítására gyakran előfordult, hogy kihantoltak koporsókat és megvizsgálták a halottakat. A XIX. században az egyik ilyen kihantolás során állítólag a koporsóban egy olyan teljesen ép halottat találtak, amelynek pirospozsgás volt az arca, a szája körül pedig friss vér nyomai látszottak. Egy ugyancsak ekkoriban lefolytatott kihantolás során a halott szája körül kukoricaétel maradványait vélték felfedezni, amit azután a pellagra és a vámpírizmus közötti szoros kapcsolat bizonyítékaként igyekeztek feltüntetni.

Létezik még egy olyan betegség, amelyet a pellagra mellett a vámpírhithez szoktak kapcsolni, ez a kór pedig a porphyria. A porphyria azonban a pellagránál viszonylag ritkább betegség, és kialakulásának okaira is csak az 1980-as években derült fény. Ebben a betegségben szenvedők vámpírra emlékeztető külső jegyeket vesznek fel. A fénnyel szemben túlérzékenyek, ezért kerülniük kell a napfényt, mert annak hatására bőrük elszíneződik, felhólyagosodik és kisebesedik. Ugyancsak a napfény következtében arcukon és végtagjaikon erőteljes szőrképződés indul meg, szemük állandóan könnyezik és csipás lesz. A porphyriában szenvedőknél különféle idegrendszeri rendellenességek lépnek fel. A vizsgálódások során kiderült az is, hogy a betegség tüneteit nemcsak a napfény, hanem különböző vegyi anyagok is előidézhetik, olyanok például, mint amilyenek a fokhagymában is előfordulnak. Nem véletlen tehát az a némely kutató által felvetett gondolat, hogy a vámpírtörténetek valóságalapját éppen a porphyria szolgáltatta. A kutatók megállapították, hogy a betegséget egy gén hibája okozza. Ez a gén az UROD (uroporfirinogén-dekarboxiláz) nevű enzimet kódolja, amelynek igen fontos szerepe van a szervezet biokémiai folyamatláncában. Magát a porphyriát az UROD enzim génjének mutációja idézi elő, amely azután meggátolja az enzim működését, és ezért felszaporodik a szervezetben az uroporphyrin nevű vegyület. Ez a vegyület napfény hatására reakcióképessé válik, vagyis aktivizálódik: előidézve ezzel a betegség jellegzetes tüneteit. A porphyriában szenvedők kezelésére ma még az egyetlen hatékony módszer a rendszeres vérátömlesztés. Sikerült kimutatni azt is, hogy ez a genetikai rendellenesség nemcsak az embereknél fordulhat elő, hanem bizonyos növényeknél is, így például a kukoricánál, amelynél ez a genetikai hiba a levelek károsodásához és sejtelhaláshoz vezet.